Treatments of palpebral congenital melanocytic nevus: a systematic review

Purpose: Palpebral congenital melanocytic nevi (PCMN) is a rare congenital skin lesion affecting the eyelids that can lead to cosmetic and psychological concerns and potential health risks such as malignancy. Several authors have analyzed therapeutical strategies to treat PCMN. However, there was no consensus in the literature. This systematic review aimed to evaluate the effectiveness, safety, and success of treatments of PCMN. Methods: We conducted a systematic review following PRISMA guidelines from October 2022 to April 2023. We included all types of study designs that described or compared PCMN treatments and interventions, as well as histology, recurrence, adverse events, patient satisfaction, and malignant transformation. The search strategy was based on specific search words through the following databases: PubMed, Embase, Latin American and Caribbean Health Sciences Literature (Lilacs), Web of Science, and Scopus. Ongoing studies and gray literature studies were included. Results: We analyzed 25 case reports with 148 participants. The effectiveness, success, and satisfaction with various treatments for PCMN depend on the specific treatment method and the individual patient's case. Conclusions: Most of the studies showed that surgical procedures (exeresis) are able to treat PCMN in the eyelid. The variability in outcomes emphasizes the importance of further research to better understand the most effective and safe approaches for treating congenital melanocytic nevi.

Giant congenital melanocytic nevus / Nevo melanocitico congenito gigante

Giant congenital melanocytic nevus is usually defined as a melanocytic lesion present at birth that will reach a diameter ≥ 20 cm in adulthood. Its incidence is estimated in <1:20,000 newborns. Despite its rarity, this lesion is important because it may associate with severe complications such as malignant melanoma, affect the central nervous system (neurocutaneous melanosis), and have major psychosocial impact on the patient and his family due to its unsightly appearance. Giant congenital melanocytic nevus generally presents as a brown lesion, with flat or mammilated surface, well-demarcated borders and hypertrichosis. Congenital melanocytic nevus is primarily a clinical diagnosis. However, congenital nevi are histologically distinguished from acquired nevi mainly by their larger size, the spread of the nevus cells to the deep layers of the skin and by their more varied architecture and morphology. Although giant congenital melanocytic nevus is recognized as a risk factor for the development of melanoma, the precise magnitude of this risk is still controversial. The estimated lifetime risk of developing melanoma varies from 5 to 10%. On account of these uncertainties and the size of the lesions, the management of giant congenital melanocytic nevus needs individualization. Treatment may include surgical and non-surgical procedures, psychological intervention and/or clinical follow-up, with special attention to changes in color, texture or on the surface of the lesion. The only absolute indication for surgery in giant congenital melanocytic nevus is the development of a malignant neoplasm on the lesion.

O nevo melanocítico congênito gigante é, geralmente, definido como lesão melanocítica presente ao nascimento e que atinge, no mínimo, 20 cm de diâmetro na vida adulta. Sua incidência é estimada em menos de 1:20.000 recém-nascidos. Contudo, apesar de sua raridade, possui importância tanto por estar associado a complicações graves, como o melanoma maligno e o acometimento do sistema nervoso central (melanose neurocutânea), quanto pelo grande impacto psicossocial que ocasiona no paciente e nos familiares, devido a seu aspecto comumente inestético. O nevo congênito gigante, geralmente, apresenta-se como lesão acastanhada, plana ou elevada, de bordas bem definidas e com hipertricose, e seu diagnóstico é eminentemente clínico. Do ponto de vista histológico, porém, os nevos melanocíticos congênitos são diferenciados dos nevos adquiridos, principalmente pelo seu tamanho maior, pela disseminação das células névicas para as camadas mais profundas da pele e pela sua arquitetura e morfologia mais variadas. O nevo congênito gigante é considerado fator de risco para o desenvolvimento do melanoma. Todavia, a real incidência de malignização ainda é controversa. Estima-se que o risco de melanoma ao longo da vida esteja entre 5 e 10%. Diante dessas incertezas e do tamanho das lesões, a abordagem do nevo gigante representa um desafio e deve ser individualizada. O tratamento pode incluir procedimentos cirúrgicos ou não cirúrgicos, intervenções psicológicas e/ou acompanhamento clínico, com atenção a mudanças de coloração, superfície ou textura do nevo. Considera-se que a única indicação absoluta para a intervenção cirúrgica é o surgimento de uma neoplasia maligna sobre a lesão.

Tissue expansion at Hospital de Clinicas-UFPR: our experience / Expansão tecidual no Hospital de Clínicas-UFPR: nossa experiência

BACKGROUND: The shortage of tissue for large defect reconstruction is a challenge for the plastic surgeon. Tissue expansion emerged in this context, and in the last 30 years has become one of the most widely used modalities in reconstructive surgery. Tissue expansion is a very versatile technique that can be performed in patients of all ages for the correction of different pathologies. The most common indications are burn sequelae and giant congenital nevus. The present study describes the indications and use of tissue expanders at the Hospital de Clínicas of Universidade Federal do Paraná. METHODS: Patients who underwent tissue expansion for reconstructive surgery between January 2005 and December 2009 were retrospectively reviewed. RESULTS: A total of 24 patients (70.8 percent female and 29.2 percent male) were analyzed. Ages ranged from 3 to 46 years old (average, 17.1 years). The most common indication for tissue expansion was the treatment of burn sequelae (62.5 percent), mainly in the head and neck. Alopecia was the second most prevalent indication (29.2 percent), followed by scar retraction in the neck (20.8 percent). Other indications were giant congenital melanocytic nevus (16.7 percent), Poland's syndrome (8.3 percent), abdominal scar (8.3 percent), and amastia (4.2 percent). Complications developed in 11 patients, and the highest incidence of complications, reported in 8 (72.7 percent) patients, was among those with burn sequelae as the primary pathology. The complications were infection, rupture, extrusion, wound dehiscence, and displacement of the expander. CONCLUSIONS: Tissue expansion is indicated for the treatment of several diseases among which burn sequelae is one of the most common indications.

INTRODUÇÃO: A escassez de tecidos para reconstrução de grandes defeitos é um desafio ao cirurgião plástico. Nesse contexto, surgiu a expansão tecidual, que, nos últimos 30 anos, se tornou uma das modalidades mais utilizadas na cirurgia reparadora. A expansão é uma técnica muito versátil, que pode ser realizada em todas as idades e para correção de diferentes afecções. As principais indicações são sequelas de queimadura e nevo congênito gigante. Este estudo teve como objetivo demonstrar as indicações na utilização dos expansores tissulares e sua evolução em pacientes do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. MÉTODO: Estudo retrospectivo, incluindo pacientes submetidos a expansão tecidual para cirurgia reconstrutora, no período de janeiro 2005 a dezembro 2009. RESULTADOS: Foram analisados 24 pacientes, sendo 70,8 por cento do sexo feminino e 29,2 por cento do sexo masculino. A idade variou entre 3 anos e 46 anos (média de 17,1 anos). A principal indicação de expansão tecidual foi o tratamento de sequelas de queimaduras (62,5 por cento), principalmente na região da cabeça e do pescoço. Alopecia foi a indicação mais prevalente (29,2 por cento), seguida por retração cicatricial em região cervical (20,8 por cento). Outras indicações foram nevo melanocítico congênito gigante (16,7 por cento), síndrome de Poland (8,3 por cento), cicatriz abdominal (8,3 por cento) e amastia (4,2 por cento). Entre os pacientes avaliados, 11 evoluíram com alguma complicação, 8 (72,7 por cento) dos quais tinham como doença primária sequela de queimaduras, demonstrando maior incidência de complicações em relação às outras indicações. As complicações encontradas foram: infecção, ruptura, extrusão, deiscência de sutura e deslocamento do expansor. CONCLUSÕES: A expansão tissular é indicada no tratamento de múltiplas doenças e uma das principais indicações continua sendo o tratamento de sequelas de queimaduras.

Melanoma maligno en niños: revisión de la literatura / Malignant melanoma in children's: review of the literature

El melanoma es el principal responsable de las muertes por cáncer de piel en el mundo y su incidencia se ha duplicado en los últimos 25 años. Del total de los melanomas en piel, un 0,5 por ciento a un 4 por ciento ocurre en niños, lo que constituye entre el 1 por ciento a 3 por ciento del total de las enfermedades malignas de la infancia. Sólo un 0,3 por ciento-0,9 por ciento de los melanomas aparecen antes de la pubertad, pero cada vez son más frecuentes. No hay diferencias por sexo. Tanto la ubicación (tronco), el tipo histológico (extensivo superficial), tratamiento y sobrevida relativa son similares a los de los adultos. Hasta un 47 por ciento puede ser asociada a nevos (15 por ciento-22 por ciento a nevos melanocíticos congénitos y entre un 3 por ciento-25 por ciento, a nevos melanocíticos adquiridos). El riesgo de malignización de un nevo melanocítico congénito gigante es mayor y mejor documentado y va desde un 1 por ciento-31 por ciento promedio 8,5 por ciento. Para los nevos melanocíticos pequeños y medianos es cercano a un 3 por ciento y la aparición es sobre la tercera década. La malignización ocurre tanto en el componente de unión como en el dérmico del nevo congénito gigante y no en satelitosis acrales. Hay controversias sobre el manejo de nevos melanocíticos congénitos. Otros factores de riesgo son estados de inmunosupresión, como xeroderma pigmentoso o linfoma con hasta un 9,4 por ciento de asociación. El melanoma puede clasificarse en congénito, infantil (ambos muy raros y de mal pronóstico) y de la niñez.

Nevos melanociticos congénitos gigantes: propuestas para su manejo: experiencia en 176 casos / Giant congenital melanocytic nevi: experience on the management of 176 cases

Los nevos melaociticos están constituidos por células provenientes de la cresta neural y pueden hacerse visibles desde el nacimiento (congénitos), con una frecuencia estimada en 1% de los recién nacidos, o aparecer tardíamente. Los nevos melanociticos congénitos son separados de acuerdo a su tamaño, en pequeños, medianos y grandes. En este trabajo he considerado como Nevos Melaniciticos Congénitos Gigantes a aquellos que tienen un diámetro mayor superior a 20 cm, o son mayores que la palma si están localizados en cabeza y cuello, ocupan más del 5% cuando están en tronco y miembros, o son múltiples nevos de 5 a 10 cm distribuidos sobre toda la superficie corporal. Resultados: Este trabajo prospectivo incluye 176 pacientes con NMCG seguidos personalmente en los últimos 27 años. Todos los pacientes fueron estudiados mediante biopsia de algún sector del NMCG, y en caso necesario, se realizaron estudios radiológicos de esqueleto, tomografía axial computada de cráneo y columna vertebral, resonancia magnética nuclear, EEG, y estudo de LCR, La incidencia de NMCG fue de 0,4/1000 pacientes de 1ª vez en el Hospital P de Elizalde (1975-1987) y de 2.5/1000 pacientes en el Hospital Garrahan (1987-2002). La edad en la primera consulta fue desde 5 horas de vida hasta 36 años. Los pacientes que consultaron durante el primer año de vida fueron 92 (52.2%). La fecha de nacimiento mostro una gran variabilidad alcanzando un pico de 13 casos anuales en 1990. Hubo prevalencia de mujeres (104) sobre varones (72) (relación f: M 1,44). El aspecto clínico fue de gran placa pigmentada, de superficie irregular, y bordes netos aunque irregulares. Prácticamente la totalidad de los pacientes presenta nevos satélites pequeño. Entre las características destacables de esta casuistica se pueden mencionar atrofia del tejido celular subcutáneo subyacente, y/o miembro afectado, placas cubcutáneas induradas, firmes indoloras, masas neuroides blandas, redundantes.

Nevos melanocitos congénitos / Congenital melanocytic nevi

Los nevos melanocítos congénitos (NMC) constituyen un importante grupo de lesiones pigmentarias en los niños por su elevada prevalencia y por el compromiso funcional y estético que producen. Según su tamaño, pueden clasificarse en pequeños, medianos y gigantes. Éstos últimos, los menos frecuentes, en un alto porcentaje se asocian a melanosis neurocutánea, cuadro de mal pronóstico neurológico y vital.Los NMC gigantes, y recientemente los pequeños, se consideran lesiones precursoras de melanoma maligno cutáneo, por lo tanto, el tratamiento de elección es la resección completa. El riesgo de transformación maligna de los NMC medianos aún se desconoce.

Skin grafting in the treatment of pigmented neavei

Large congenital naevi often present a problem because of their site, size, and encroachment over vital structures, especially when they present in the head and neck area. They have to be removed and resurfaced because of the obvious disfigurement and further most of the types have a predisposition to be converted into malignancy. Among available treatment options are included tissue expansion, flap repair, serial excision, dermabrasion lasers, and as presented in this study skin grafting. Twenty-five cases are presented here, in which 8 full thickness grafts and 17 thick split thickness grafts were used. The results of surgery have been presented; skin grafting is technically easy, cheaper, less time consuming method with acceptable cosmesis